Síndromas de deficiência poliglandular

As síndromas de deficiência poliglandular são perturbações em que várias glândulas endócrinas são hipoactivas, produzindo, por isso, uma quantidade insuficiente de hormonas.

Existe provavelmente uma predisposição genética para a síndroma de deficiência poliglandular. Com frequência, a actividade de uma glândula endócrina inibe-se por efeito de uma reacção auto- -imune (Ver secção 16, capítulo 167) que causa inflamação e destrói toda a glândula ou parte dela.

Contudo, a actividade também pode ter-se suprimido devido a uma infecção, um fornecimento de sangue inadequado à glândula ou um tumor. Em geral, quando se provoca uma lesão numa glândula, outras também são afectadas, fazendo com que muitas glândulas diminuam ou interrompam o seu funcionamento (insuficiência glandular endócrina múltipla).

Sintomas

Os sintomas dependem de quais sejam as glândulas endócrinas deterioradas. Por exemplo, o hipotiroidismo surge quando uma glândula tiróide hipofuncionante segrega quantidades insuficientes de hormonas tiróideas. (Ver secção 13, capítulo 145)

Em contrapartida, a doença de Addison é o resultado de quantidades insuficientes de hormonas corticosteróides devido ao funcionamento deficiente das glândulas supra-renais. (Ver secção 13, capítulo 146)

As síndromas de deficiência poliglandular classificam-se em três tipos, consoante os sintomas se desenvolvam nas crianças ou nos adultos e conforme as glândulas endócrinas afectadas.

A síndroma de deficiência poliglandular tipo I geralmente desenvolve-se na infância. O traço mais característico é uma diminuição da actividade das glândulas paratiróides (hipoparatiroidismo); o segundo é a hipofunção das glândulas supra-renais (doença de Addison) e as infecções crónicas por fungos (candidíase mucocutânea crónica).

Estas infecções provavelmente são devidas a uma resposta imunitária inadequada às leveduras comuns, o que impede combater a infecção. Em raras ocasiões, pode haver uma produção baixa de insulina por parte do pâncreas que causa diabetes. Por outro lado, é frequente que apareçam hepatites, cálculos biliares, dificuldade na absorção dos alimentos e calvície prematura.

A síndroma de deficiência poliglandular tipo II apresenta-se, em geral, nos adultos por volta dos 30 anos. As glândulas supra-renais são sempre de baixa actividade e, muitas vezes, a glândula tiróide também é. Contudo, algumas pessoas desenvolvem uma hiperactividade da glândula tiróide (hipertiroidismo). A insuficiência pancreática pode dar lugar a uma falta de insulina e, por este motivo, aparece a diabetes. Nem o hipoparatiroidismo nem as infecções por fungos fazem parte da síndroma tipo II.

A síndroma de deficiência poliglandular tipo III ocorre nos adultos e pode considerar-se como uma etapa preliminar da síndroma tipo II. As pessoas que têm, no mínimo, dois dos seguintes sintomas incluem-se na categoria da síndroma tipo III.

A saber: um défice tiróideo, diabetes, anemia perniciosa, perda da pigmentação da pele (vitiligo) e perda do cabelo (alopecia). Mas se, além disso, existe uma insuficiência das glândulas supra-renais, a síndroma transforma-se em tipo II.

Diagnóstico

As análises de sangue são utilizadas para medir a produção hormonal por parte das glândulas afectadas. Dado que uma glândula endócrina pode ser bastante menos activa do que as outras, é possível que não se constate a perturbação das outras glândulas até se manifestarem os sintomas, derivados do défice destas. Quando, por meio de outros exames adicionais se comprova uma insuficiência que afecta várias glândulas, confirma-se o diagnóstico de síndroma de deficiência poliglandular.

Tratamento

Embora as síndromas de deficiência poliglandular não tenham cura, pode prescrever-se uma terapia hormonal substitutiva. A hormona tiróidea pode ser administrada a uma pessoa com insuficiência da glândula tiróide. Em caso de insuficiência supra-renal, podem administrar-se corticosteróides, e insulina no caso da diabetes. Mas o tratamento substitutivo não pode corrigir a infertilidade nem outros problemas causados pela hipofunção das glândulas sexuais (gónadas).